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在一项为期 11 年的研究中，美国国立卫生研究院的研究人员进一步确定了特发性 CD4 淋巴细胞减少症 (ICL) 的特征，这是一种罕见的免疫缺陷，使人们容易感染传染病、自身免疫性疾病和癌症。研究人员观察到，患有最严重 ICL 病例的人患上或患上与这种免疫缺陷相关的多种疾病的风险最高。

这项研究发表在新英格兰医学杂志上，由 Irini Sereti 医学博士、MHS 和 Andrea Lisco 医学博士领导。国家过敏和传染病研究所 (NIAID) 免疫调节实验室 HIV 发病机制科的研究，该研究所是 NIH 的一部分，并在 NIH 临床中心进行。

ICL 是一种以 CD4+ T 细胞(一种白细胞)太少为特征的疾病。ICL 的临床定义是在没有任何与白细胞减少相关的疾病或治疗的情况下，CD4+ T 细胞计数在至少六周内低于每立方毫米 (mm³) 血液 300 个细胞。与 HIV 不同，HIV 是一种如果不加以治疗就会抑制免疫系统的病毒，没有证据表明 ICL 会在人与人之间传播，而且其病因不明。ICL 的治疗选择有限。

在这项观察性研究中，NIAID 研究人员量化了免疫细胞并注意到在 91 名患有 ICL 的参与者志愿者中存在机会性感染(通常只影响免疫系统受抑制的人的感染)和其他临床状况。最普遍的机会性感染是人乳头瘤病毒相关疾病(29% 的参与者)、隐球菌病 (24%)、传染性软疣 (9%) 和结核病以外的分枝杆菌疾病 (5%)。CD4+ T 细胞计数低于 100 个细胞/mm³ 的参与者发生机会性感染的风险是 CD4+ T 细胞计数高于 100 个细胞的参与者的五倍以上。CD4+ T 细胞计数最低的个体患癌症的风险也较高，但自身免疫性疾病的风险较低。

这组作者说，这些发现进一步支持了 CD4+ T 细胞计数与对病毒、真菌和分枝杆菌感染以及某些癌症的易感性之间的负相关。NIAID 继续研究 ICL 等罕见疾病的自然史，以了解疾病进展以及潜在的治疗干预措施。

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